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Maladies mitochondriales : le rôle d’une molécule indispensable au fonctionnement cardiaque dévoilé
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Les cellules de notre organisme, outre le noyau contenant l’immense majorité de l’information génétique, contiennent également des éléments spécialisés dans certaines activités, les organelles. Parmi celles-ci, les mitochondries. Communément assimilées à des "usines", leur rôle est de fournir de l’énergie à la cellule. Elles jouent de fait un rôle crucial et leur dysfonctionnement peut avoir de graves conséquences sur différents organes essentiels et particulièrement énergivores. Les anomalies mitochondriales sont ainsi impliquées dans diverses pathologies cardiaques acquises mais peuvent également affecter d’autres organes comme par exemple le cerveau. Malgré un diagnostic rendu difficile par la variété des symptômes, on estime qu’il y a environ 20000 nouvelles personnes par an en France atteintes par ces maladies mitochondriales. Du fait notamment de la gravité des symptômes qui en découlent, mieux comprendre les mécanismes biologiques aboutissant aux maladies mitochondriales s’avère donc crucial.
Après avoir mis en évidence les causes génétiques à l’origine de graves troubles optiques et neurologiques, l’équipe "Biologie Mitochondriale" dirigée par Timothy Wai, en collaboration avec des scientifiques de la direction de la technologie et du Hub de Bioinformatique et Biostatistique de l’Institut Pasteur, ainsi que des chercheurs de l’Université Clinique de Wurtzbourg, s’est plus particulièrement intéressée à une protéine mitochondriale. Plus précisément, la Mitochondrial Fission Process 1 (MTFP1), une molécule de la membrane interne des mitochondries. Les scientifiques ont mis en évidence le rôle essentiel de MTFP1 en observant le phénotype de souris génétiquement modifiées et dépourvues du gène codant pour cette protéine.
Résultat ? À l’âge adulte, les souris n’exprimant pas cette molécule développent une pathologie cardiaque grave connue sous le nom de cardiomyopathie dilatée (CMD). Cette maladie se caractérise par un remodelage du ventricule gauche. Cette partie du muscle cardiaque, dont le rôle est de pomper le sang oxygéné vers le reste du corps, change alors de forme et perd sa capacité contractile. L’évolution observée chez la souris aboutit à une insuffisance cardiaque puis la mort de l’animal.
Si le caractère essentiel de MTFP1 dans le fonctionnement du cœur et l’oxygénation de l’organisme apparaît ici clairement, les scientifiques ont voulu en savoir plus quant au rôle de MTFP1 au sein de la mitochondrie. « Alors que nous avions initialement commencé à étudier MTFP1 comme un facteur candidat régulant la division mitochondriale, nos études in vitro et in vivo ont révélé de manière inattendue que MTFP1 était en fait inutile à celle-ci » précise Timothy Wai. En combinant des approches cellulaires, moléculaires et biochimiques, les chercheuses et chercheurs ont pu démontrer que MTFP1 forme en réalité un complexe au niveau de la membrane mitochondriale interne.
Ce complexe s’avère nécessaire pour maintenir l’efficacité bioénergétique et empêcher la libération de facteurs de mort cellulaire à l’intérieur des mitochondries, ce qui déclencherait alors la mort des cellules cardiaques. Ces recherches illustrent une nouvelle fois l’importance des mécanismes moléculaires mitochondriaux et ses implications sur les cellules et organes. Plus spécifiquement, elles représentent une avancée majeure dans la compréhension des mécanismes cellulaires aboutissant à certaines pathologies sévères, telle que la dilatation ventriculaire du muscle cardiaque. En France, la cardiomyopathie dilatée est aujourd’hui la première cause de transplantation cardiaque.
Article rédigé par Georges Simmonds pour RT Flash
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