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Une équipe française a mis au point une opération révolutionnaire contre la chorée de Huntington

Vendredi, 01/12/2000 - 23:00 0 commentaire
Une équipe française a mis au point une opération révolutionnaire contre la chorée de Huntington zoom

C'est une avancée majeure pour soigner une maladie génétique héréditaire incurable, appelée chorée de Huntington, qui provoque une dégradation des facultés intellectuelles et motrices puis une démence. Trois patients atteints par cette maladie ont vu leur état nettement amélioré depuis qu'ils ont été opérés en 1998 à l'hôpital Henri-Mondor de Créteil (Val-de-Marne) par le docteur Marc Peschanski, directeur de l'unité 421 de l'Inserm neuroplasticité et thérapeutique. Deux autres sont dans un état stationnaire. Les résultats de l'opération vont être publiés dans quelques jours dans une prestigieuse revue scientifique anglo-saxonne : les chercheurs ont en effet le recul nécessaire pour être sûrs du succès. Une prouesse annoncée en grande pompe lors du prochain Téléthon des 7 et 8 décembre, car cette victoire est aussi celle de l'Association française des myopathes (AFM) qui cofinance ces travaux. La technique est totalement originale. Il s'agit d'une greffe de cellules neuronales prélevées sur des embryons « récupérés » à la suite d'une interruption volontaire de grossesse. Ces cellules ont été réimplantées dans la zone du cerveau du malade atteint par la maladie (voir infographie), appelée striatum. Son mauvais fonctionnement entraîne l'apparition de contractions musculaires involontaires, brusques, brèves et imprévisibles, touchant les extrémités des membres, la face et le tronc, puis une dégénérescence du cerveau. On appelle ces manifestations « troubles choréiques », d'où le nom de cette maladie, décrite pour la première fois par un médecin du nom de Huntington en 1872. Quelque 16 000 personnes en France seraient porteuses du gène et 6 000 sont malades. Les premiers symptômes commencent en général entre 35 et 50 ans. Ce dysfonctionnement du striatum est lié à une défaillance sur un gène, avec 50 % de risque de la transmettre à son enfant. Pourquoi utiliser des cellules d'embryons pour lutter contre la maladie ? Tout simplement parce qu'elles sont très « plastiques » plus souples et malléables en quelque sorte et ont donc davantage de chance d'être correctement réimplantées que des cellules neuronales d'adulte. Et pourquoi utiliser comme réservoir à cellules des embryons décédés à la suite d'une IVG ? Tout simplement parce qu'il n'y a pas à l'heure actuelle en France de possibilités d'obtenir par d'autres moyens ces cellules d'embryon. Pour avoir le droit de réaliser cette opération, l'équipe médicale a obtenu l'accord du Comité national d'éthique, qui spécifie que la mère doit autoriser par écrit le prélèvement de l'embryon « à des fins scientifiques ou médicales ». Mais, en dehors de cette autorisation de principe, il n'est pas évident que les mères soient très précisément informées du devenir précis de leur embryon dans ce cas de figure. C'est en tout cas ce que l'on peut conclure à la lecture du compte rendu d'audition de l'équipe médicale devant l'Office parlementaire d'évaluation des choix scientifiques et technologiques du 24 février 2000, recueilli par le député Alain Claeys et le sénateur Claude Huriet, qui mentionnait : « Une information plus précise sur l'utilisation des prélèvements peut être fournie sur demande de la patiente. Elle n'est que très rarement sollicitée. »

Lancet :

http://http://www.thelancet.com/journal/vol356/iss9244/full/llan.356.9244.original_research.14423.1

Le Monde :

http://www.lemonde.fr/article/0,2320,seq-2077-123908-QUO,00.html

Libération :

http://www.liberation.com/quotidien/semaine/20001130jeua.html

dossier complet

Parisien : http://www.parisien.fr

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