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Découverte d'une protéine atypique impliquée dans les maladies neurodégénératives

Des chercheurs du Centre allemand sur les maladies neurodégénératives (DZNE) de Munich (Bavière), dirigés par Dieter Edbauer et Christian Haass, ont découvert une protéine responsable de certaines maladies génétiques du système nerveux, telles que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence fronto-temporale (DFT).

Une équipe du Centre de Recherche de l'Institut du cerveau et de la moelle épinière (CRICM) avait déjà découvert, l'an dernier, une répétition anormale de la séquence GGGGCC dans le gène C9ORF72, qu'elle pensait liée au déclenchement de certaines maladies neurodégénératives.

Les recherches allemandes confirment cette hypothèse et montrent que chez les individus sains, cette séquence est présente moins de 20 fois, alors qu'elle se répète des centaines de fois chez les malades atteints de maladies neurodégénératives.

Comme le souligne Dieter Edbauer, "Ce sont des protéines extraordinaires qu'on ne trouve pas habituellement dans l'organisme ; elles ne semblent pas avoir de fonctions utiles et ne sont pas dégradables, ce qui explique qu'elles puissent s'accumuler et former des plaques pathogènes qui finissent par endommager les cellules nerveuses."

Les chercheurs vont à présent essayer de trouver le moyen de bloquer l'action de cette protéine dont le mécanisme de synthèse est très original.

Article rédigé par Georges Simmonds pour RT Flash

Science

DZNE

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